При синдроме Жильбера в крови периодически повышается уровень билирубина – жёлтого пигмента, который образуется при распаде «состарившихся» красных кровяных клеток – эритроцитов.
Каждый день синтезируется около 350 мг этого пигмента. В своей исходной форме, которую называют непрямой, билирубин не растворяется в воде, а значит, не может быть выведен из организма с калом или мочой.
Непрямой билирубин токсичен: он может проникать в клетки, нарушая их работу, и накапливаться в тканях, окрашивая их в жёлтый цвет.
В норме печень «обезвреживает» непрямой билирубин.
Пигмент попадает туда с током крови и под действием ферментов изменяется: связывается с глюкуроновой кислотой и превращается в прямой билирубин.
В этой форме билирубин способен растворяться в воде. Он поступает в жёлчный пузырь, затем в тонкий кишечник, откуда и выводится с калом. С мочой также выходит небольшое количество билирубина. В итоге в крови его остаётся совсем немного.
Мутация в гене UGT1A1
При синдроме Жильбера концентрация билирубина в крови повышается за счёт его непрямой фракции – развивается гипербилирубинемия.
Это происходит из-за мутации в гене UGT1A1. Он отвечает за выработку одного из печёночных ферментов – уридиндифосфат-глюкуронилтрансферазы 1, или УДФГТ 1. У пациентов с синдромом Жильбера этого фермента в клетках печени примерно на 40% меньше, чем бывает обычно. Из-за недостатка фермента обмен билирубина замедляется, а количество непрямой, «вредной», фракции пигмента увеличивается, что и придаёт белкам глаз и коже характерную жёлтую «окраску».
Замедление обмена билирубина особенно сильно проявляется на фоне стрессовых факторов: избыточных физических нагрузок, обезвоживания, болезней.
Симптомы:
·Пожелтение кожи,склер, слизистых оболочек
·Быстрая утомляемость
·Общая слабость
·Нарушения сна
·Ухудшение аппетита
·Отрыжка горьким
·Тошнота, рвота
Возможные осложнения:
·Хронический гепатит
·Желчнокаменная болезнь
И, тем не менее, прогноз заболевания положительный.
При соблюдении рационального питания, физических нагрузок и исключения дефицитов по витаминам можно жить долго и счастливо.
Наширекомендации:
·Сбалансированное питание, где важным является отсутствие перекусов и хороший питьевой режим.
·Физическая активность умеренная и с удовольствием. Порекомендуйте клиенту направление «Jazzo».
· Избегать стресса. Здесь будет хорошо подключить длительный приём препаратов от Nutricare «Пэшн Флауэр» и «5-НТР».
Конечно, очень важно принимать витамины и минералы. Но это возможно только на фоне оздоровления кишечника. Поэтому вначале восстановление слизистой кишечника, а потом насыщение витаминами.
Каждый день синтезируется около 350 мг этого пигмента. В своей исходной форме, которую называют непрямой, билирубин не растворяется в воде, а значит, не может быть выведен из организма с калом или мочой.
Непрямой билирубин токсичен: он может проникать в клетки, нарушая их работу, и накапливаться в тканях, окрашивая их в жёлтый цвет.
В норме печень «обезвреживает» непрямой билирубин.
Пигмент попадает туда с током крови и под действием ферментов изменяется: связывается с глюкуроновой кислотой и превращается в прямой билирубин.
В этой форме билирубин способен растворяться в воде. Он поступает в жёлчный пузырь, затем в тонкий кишечник, откуда и выводится с калом. С мочой также выходит небольшое количество билирубина. В итоге в крови его остаётся совсем немного.
Мутация в гене UGT1A1
При синдроме Жильбера концентрация билирубина в крови повышается за счёт его непрямой фракции – развивается гипербилирубинемия.
Это происходит из-за мутации в гене UGT1A1. Он отвечает за выработку одного из печёночных ферментов – уридиндифосфат-глюкуронилтрансферазы 1, или УДФГТ 1. У пациентов с синдромом Жильбера этого фермента в клетках печени примерно на 40% меньше, чем бывает обычно. Из-за недостатка фермента обмен билирубина замедляется, а количество непрямой, «вредной», фракции пигмента увеличивается, что и придаёт белкам глаз и коже характерную жёлтую «окраску».
Замедление обмена билирубина особенно сильно проявляется на фоне стрессовых факторов: избыточных физических нагрузок, обезвоживания, болезней.
Симптомы:
·Пожелтение кожи,склер, слизистых оболочек
·Быстрая утомляемость
·Общая слабость
·Нарушения сна
·Ухудшение аппетита
·Отрыжка горьким
·Тошнота, рвота
Возможные осложнения:
·Хронический гепатит
·Желчнокаменная болезнь
И, тем не менее, прогноз заболевания положительный.
При соблюдении рационального питания, физических нагрузок и исключения дефицитов по витаминам можно жить долго и счастливо.
Наширекомендации:
·Сбалансированное питание, где важным является отсутствие перекусов и хороший питьевой режим.
·Физическая активность умеренная и с удовольствием. Порекомендуйте клиенту направление «Jazzo».
· Избегать стресса. Здесь будет хорошо подключить длительный приём препаратов от Nutricare «Пэшн Флауэр» и «5-НТР».
Конечно, очень важно принимать витамины и минералы. Но это возможно только на фоне оздоровления кишечника. Поэтому вначале восстановление слизистой кишечника, а потом насыщение витаминами.
